Castleman病研究进展

作者：郭美玉; 董玉君^*

来源：临床血液学杂志, 2022, 35(07): 534-538.

DOI：10.13201/j.issn.1004-2806.2022.07.017

• Castleman病
• 发病机制
• 组织病理学
• 诊断
• 治疗

Castleman病(CD)是一种罕见的淋巴增殖性疾病，临床表现为单发或多发淋巴结肿大，伴或不伴全身多器官系统受累症状。组织学上分为透明血管型、浆细胞型及混合型，临床分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD)。MCD又分为人类疱疹病毒8型(HHV8)相关，POEMS综合征相关和特发性MCD(iMCD)。目前CD发病机制尚未清楚，已经明确的是HHV8感染与HHV8-MCD相关，人白细胞介素6在iMCD发病中起关键作用。UCD通常是局灶性病变，症状轻微，手术切除后可完全缓解；MCD表现为多发淋巴结肿大、全身炎症性症状、血细胞减少及细胞因子风暴引起的多器官功能障碍，治疗主要采用靶向治疗、化疗、免疫调节治疗等全身治疗，预后较差。目前抗逆转录病毒疗法和利妥昔单抗的使用大大改善了HIV阳性/阴性HHV8-MCD患者的预后，抗IL-6靶向治疗对许多iMCD患者有效，但对于难治性患者仍需探索新的治疗方案。近期多个组织发布了CD相关的诊断和治疗共识，对CD研究和诊疗起到重要促进作用，也越来越受到临床医生的关注。

• 出版日期2022
• 单位北京大学第一医院