摘要

<正>1临床资料患者男,22岁,因"颜面和四肢远端萎缩伴皮肤变硬革化15年"于2019年5月9日就诊于我院。患者自7岁左右开始逐渐出现颜面部,主要为双眼周围和双侧颞部,以及耳根部皮肤粗糙,眼角有放射状皮肤皱纹,伴随皮肤脱屑,局部轻度色素沉着。约数个月后发现四肢远端皮肤粗糙,逐渐发展为远端肢体变硬萎缩,向近心端发展,目前表现为肘部及膝部以远的肢体萎缩变细,