噬血细胞性淋巴组织细胞增生症21例

作者：高东培; 禚志红; 张茜; 赵晓明; 王怀立

来源：实用儿科临床杂志, 2005, (02): 186-187.

• 噬血细胞细胞增生症
• 激素
• 人血丙种球蛋白

目的　探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (HLH)的临床表现、病因、治疗及预后。方法　回顾分析 1998年 1月～2 0 0 3年 9月我科收治 2 1例HLH的临床资料 ,总结其特点。结果　 1.临床表现主要为发热 ,肝、脾、淋巴结大 ,肝功能损害、黄疸等 ;2 .实验室检查 :外周血常表现为三系减少 ;骨髓增生活跃 ;高三酰甘油和 (或 )纤维蛋白原降低。 3 .病因以感染诱发多见 ,其中EB病毒 5例 ,CMV 3例 ,MP、HIV各 2例。 4.治疗及转归 :2 1例中 8例放弃治疗 ,4例未用激素及人血丙种球蛋白 ,该 12例预后不良 ;9例在病因治疗的基础上加用激素及人血丙种球蛋白 ,其中 7例治愈 ,另 2例预后不良。结论　HLH多由感染诱发 ,为致死性疾病 ,激素及人血丙种球蛋白治疗有望改善预后

• 出版日期2005-2-20
• 单位郑州市中心医院; 郑州大学