IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一类新定义的可引起多器官纤维化的全身性炎性疾病,它以弥漫性或局灶性器官肿大为主要临床表现,伴或不伴血清IgG4水平升高,典型组织学特征为淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及IgG4阳性浆细胞增多,应用糖皮质激素(简称激素)治疗有效[1].现对IgG4-RD重点是其肝胆胰系统的表现进行综述,并介绍相关诊断标准及