摘要

<正>马凡氏综合征为常染色体显性遗传性疾病,侵犯全身结缔组织,主要累及心血管、眼及骨骼系统[1]。发病率约(40~60)/100万[2],病死率高达70%~90%。心血管异常占80%,主要病变为主动脉中层囊性坏死,往往从主动脉根部开始,导致升主动脉瘤样扩张,主动脉瓣环扩大,主动脉夹层剥离,或主动脉

  • 出版日期2012
  • 单位天津市第一中心医院