免疫球蛋白G亚型(IgG4)相关性胰腺胆管疾病是一类慢性、系统性疾病,其特点为血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性细胞浸润,受累器官呈纤维化、慢性炎症和增生肿大,激素治疗敏感、有效。本文就IgG4相关性胰腺胆管疾病的发病机制、诊断与治疗进展作一综述。