小脑发育不良性神经节细胞瘤五例并文献复习

作者：耿素民; 贾桂军; 郝淑煜; 肖新如; 吴震; 张力伟; 张俊廷

来源：中华临床医师杂志(电子版), 2011, 5(23): 6961-6964.

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2011.23.022

• 错构瘤综合征,多发性
• 显微外科手术
• 预后

目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos病,LDD)的临床表现、治疗、预后以及与Cowden综合征的关系。方法对5例经手术和病理证实的LDD患者的临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果 LDD主要临床表现为颅内压增高和步态共济失调,其在MRI表现为具有特征性的平行条纹状结构。5例肿瘤镜下全切除2例,近全切除3例。术后无明显手术并发症,无死亡病例。3例患者伴有Cowden综合征的其他病变。5例患者平均随访4年,4例恢复正常工作,1例死于糖尿病并发症,未见肿瘤复发。结论 LDD术前诊断需根据病史、神经影像学检查综合分析,多可明确诊断。手术治疗是主要的治疗方法,可取得良好的疗效。患者可合并Cowden综合征,应行全身检查,以便早期发现其他部位疾病,并需长期随访。

• 出版日期2011
• 单位首都医科大学附属北京天坛医院