卡波西样淋巴管瘤病的临床特点及西罗莫司治疗初探

作者：王作鹏; 孙洪强; 李凯^*; 姚伟; 陈莲; 董岿然; 肖现民; 郑珊

来源：中华小儿外科杂志, 2019, 40(03): 193-197.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2019.03.001

• 西罗莫司
• 脉管畸形
• 治疗

目的分析卡波西样淋巴管瘤病(kaposiform lymphangiomatosis, KLA)的疾病特征并介绍西罗莫司治疗该病的初步经验, 以提高医生对该病的认识与诊疗水平。方法回顾性分析自2014年KLA被定义以来, 复旦大学附属儿科医院收治的4例KLA患儿年龄、性别、发病部位、影像学特征、临床症状和治疗方案及预后。其中, 男3例, 女1例。年龄10个月至9岁, 中位年龄5岁。结果患儿主要临床症状为呼吸困难, 气促, 3例伴有体表的皮肤病变或瘀斑。2例双侧胸腔积液, 2例单侧胸腔积液。4例CT检查提示患儿伴有多发骨密度降低, MRI检查提示全身多处软组织病变, 部分累及纵隔, 后腹膜。凝血功能检查:Fib(0.82±0.10) g/L, PT(16.6±1.5) s, APTT(22.7±2.2) s。血常规检查:PLT 16～139×109/L, 中位数105×109/L;Hb 69～138 g/L, 中位数89 g/L。4例患儿胸腔穿刺检查提示血性胸腔积液, 乳糜试验阳性。前期均采取穿刺引流治疗可缓解症状, 但病情反复。2例皮肤活检, 病理诊断广泛性淋巴管畸形。2例开胸探查, 可见背侧胸膜多处明显乳糜样渗出, 缝扎后疗效不佳。随后4例患儿接受西罗莫司治疗(0.8 mg/m2), 每日2次, 口服。1例疗效显著, 2例部分有效, 1例死亡。目前3例仍在治疗中。治疗期间未观察到明显药物副作用。结论 KLA是一种良性的脉管畸形, 但临床症状较重, 多合并凝血功能障碍和血性乳糜胸, 死亡率高, 需加以重视。西罗莫司治疗该病有效, 但仍需更多临床病例验证, 积累经验。

• 出版日期2019
• 单位复旦大学附属儿科医院; 德州市人民医院