髓系肉瘤是由髓系肿瘤细胞浸润骨髓以外组织构成的肿瘤,常伴发于白血病患者,也可先于白血病发生.发生于中枢神经系统者占全部髓系肉瘤的19%[1],而原发颅内者罕见.我们报告1例以颅内症状为首发的髓系肉瘤患者并对其诊断和治疗进行探讨.