肯尼迪病患者60例神经电生理研究

作者：陈君逸; 徐迎胜^*; 张朔; 樊东升

来源：中华神经科杂志, 2023, 56(08).

• 脊髓延髓性肌萎缩, X连锁
• 肌电描记术
• 神经传导
• 诱发电位, 躯体感觉

目的对肯尼迪病患者进行神经电生理检测, 了解其神经功能状况。方法对2010年11月至2022年11月北京大学第三医院门诊和病房收治的60例肯尼迪病患者(根据是否合并糖尿病分为单纯肯尼迪病组29例、肯尼迪病合并糖尿病组31例)及60例糖尿病周围神经病(DPN)患者, 分别进行肌电图、神经传导、体感诱发电位(SEP)、接触性热痛诱发电位(CHEP)及三重刺激技术(TST)检测。采用t检验分别对组内及组间神经传导速度及动作电位波幅、SEP各波潜伏期和波间期、CHEP起始峰潜伏期等参数进行比较。结果与正常值比较, 肯尼迪病组患者感觉神经动作电位(SNAP)波幅明显降低[正中神经(0.7±0.4)μV, 尺神经(0.8±0.3)μV, 腓肠神经(1.8±0.1)μV, 波幅下降30%～80%], 正中神经和尺神经波幅低于腓肠神经(t=2.43, P=0.010;t=2.40, P=0.010);SEP和CHEP的周围段异常(潜伏期延长115%～130%), SEP中枢段异常(潜伏期延长104%～115%), 17例TST结果异常(TST测试/TST对照波幅比下降40%～60%)。DPN组患者SNAP波幅降低[正中神经(2.9±0.5)μV, 尺神经(2.6±0.6)μV, 腓肠神经(1.6±0.2)μV, 波幅下降30%～50%], 腓肠神经波幅低于正中神经和尺神经(t=2.52, P=0.006;t=2.47, P=0.007), SEP和CHEP周围段受累(潜伏期延长75%～112%), 中枢段正常。与DPN组比较, 肯尼迪病合并糖尿病组患者上肢SNAP波幅降低[正中神经(0.7±0.3)μV, t=3.18, P=0.001;尺神经(0.8±0.4)μV, t=3.20, P=0.001]。结论肯尼迪病患者感觉神经大、小纤维均受累, 深感觉通路中枢段异常;除前角细胞受累外, 锥体束功能可能受损。

• 出版日期2023
• 单位北京大学第三医院; 神经内科