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摘要
目的探讨成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特点和治疗。方法对18例HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果18例均无阳性家族史,EB病毒感染者5例,SLE 1例,原因不明者占多数,均有发热,以肝脾、淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,有不同程度肝功能异常,骨髓均可见到吞噬血细胞的成熟组织细胞≥2%,噬血细胞定量3.4~8个/μl。用糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗,治愈11例、好转4例、死亡3例。结论HPS根据临床表现和实验室检查多可获得诊断,需注意与恶性组织细胞病鉴别,早期诊断、早期治疗是关键,皮质激素和免疫抑制剂可缓解病情,改善症状。
- 出版日期2007
- 单位南方医科大学
