摘要

干燥综合征(Sjogren’s Syndrome,SS)是风湿科常见的全身性自身免疫性结缔组织疾病,它的特征是泪腺、唾液腺、汗腺并增殖时其表达上调并能调节效应T细胞的功能。程序性死亡配体1(Programmed Deathligand-1,PD-L1)作为其受体,与程序性细胞死亡蛋白1(Programmed Death-1,PD-1)一起发挥调控免疫功能的作用。文章从PD-1和PD-L1的结构出发,分析了其功能的发挥可能跟翻译后汗腺高度的淋巴细胞浸润有关,病情发展到后期可累及肺、肝、肾器官及使淋巴癌风险增加。口干眼干是患者最常见的症状,伴有关节部位疼痛或者反复的腮腺肿大等其他临床症状。目前关于SS的病因及发病机制尚不清楚,与腺上皮细胞、先天免疫系统和适应性免疫系统及环境因素之间的复杂相互作用有关,受环境因素的刺激,机体产生异常的细胞免疫及体液免疫应答,通过产生多种细胞因子和炎性介质导致组织损伤。PD-1和PD-L1通路在调节免疫功能方面起着重要作用。PD-1在未活化的T细胞表面呈低表达状态,与T细胞正常激活蛋白的糖基化磷酸化泛素化有关;PD-1在多种免疫细胞的表面表达,文章分析了其在自然杀伤细胞(Natural Killer Cell,NK)和T细胞上的表达,探讨了PD-1/PD-L1轴在免疫系统中的作用,以及阻断该轴达到调节机体免疫功能的效果。SS患者体内的PD-1表达较高,提示了PD-1和PD-L1通路与SS发生发展有关。通过发病机制的不同探讨了PD-1的作用,同时论述了基于PD-1治疗SS的可能性,为临床诊治提供一定思路。