<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种多系统受累的炎症性纤维化性疾病,最早于2001年由Hamano等[1]在自身免疫性胰腺炎(AIP)中报道。IgG4-RD的临床特点是受累器官或组织由于炎症发生弥漫性或局灶性肿大,可伴有血清中IgG4浓度升高,组织病理学特点是大量淋巴浆细胞浸润,纤维硬化性改变及闭塞性静脉炎[2]。IgG4-RD