摘要

组织细胞肉瘤(HS)是一种罕见的造血淋巴系统肿瘤,属高度恶性肿瘤,可能起源于成熟组织细胞,病理形态学表现及免疫表型与成熟组织细胞相似,常较难鉴别,容易误诊。国内外报道该病多为个案,治疗方案不统一,常推荐以CHOP方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)为主,个别患者确诊后采用原发部位恶性肿瘤常用治疗方案化疗,但病情进展迅速,效果差。放化疗方案联合自体干细胞移植综合治疗的尝试,在少数患者中收到了较好的疗效,一些针对受体靶向治疗的新型药物如伊马替尼、索拉非尼和贝伐单抗的使用正在研究与探索中。针对HS,如何早期明确诊断并预测疾病预后尚无较好方法,有效的统一治疗方案仍在不断探索之中。本文就其诊疗进展进行综述。