硬皮病是一种较常见的结缔组织疾病,可引起多器官纤维化,而间质性肺疾病则是其死亡的主要原因。目前,关于硬皮病相关间质性肺疾病的发病机制仍不明确,涉及多种信号通路、细胞因子、免疫细胞、表观遗传修饰等;治疗硬皮病相关间质性肺疾病的药物有传统的免疫抑制剂、生物制剂、免疫球蛋白,还有造血干细胞移植和肺移植等治疗方法。本文就上述两方面最新研究做一综述。
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