摘要

目的 探讨非HIV马尔尼菲篮状菌感染患儿的临床特征和诊治方案,以提高儿童马尔尼菲篮状菌感染的诊疗水平。方法 回顾性分析23例马尔尼菲篮状菌感染的非HIV患儿的临床资料,总结其人口学特征、临床表现、实验室检查、并发症、治疗及转归。结果 23例患儿中男15例、女8例,年龄3个月~13岁(中位年龄22个月)。最常见的临床特征为发热(22/23,95.7%)、咳嗽(18/23,78.3%)和肝肿大(18/23,78.3%)等,此外皮肤受累9例(39.1%)。常见的严重并发症包括脓毒性休克(13/23,56.5%)、噬血细胞综合征(12/23,52.2%)、急性呼吸窘迫综合征(11/23,47.8%)、多器官功能障碍综合征(10/23,43.5%)等。7例患儿IgG下降,6例IgM升高,9例IgE升高,13例NK细胞计数下降。对11例患儿进行基因检测,发现6例有原发免疫缺陷病。87.0%患儿(20/23)经血培养证实马尔尼菲篮状菌感染,其中9例同时经骨髓培养证实,另2例分别通过皮肤活检和肺泡灌洗液高通量测序技术(NGS)确诊。20例患儿给予抗真菌治疗。最终12例(52.2%)死亡,其中9例已接受了抗真菌治疗。结论 马尔尼菲篮状菌在非HIV儿童临床表现不典型,严重并发症多,病死率高。早期识别并进行血培养和骨髓培养可提高检出率,体液尤其是肺泡灌洗液NGS是可期待的检测手段。早期发现、早期治疗可能有助于改善患儿的预后。