青少年促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的定位诊断特点

作者：陈适; 潘周娴; 卢琳^*; 童安莉; 潘慧; 朱惠娟; 姚勇; 冯铭; 王任直; 陆召麟

来源：中华医学杂志, 2017, 97(34): 2674-2677.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2017.34.007

• 库欣综合征
• 青少年
• 体征和症状
• 诊断

目的探讨青少年促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征患者的临床特点和定位诊断。方法回顾性分析北京协和医院1990年1月至2012年3月35例青少年ACTH依赖性库欣综合征患者的临床表现、实验室检查和定位诊断方法。结果 35例患者中, 29例为库欣病, 6例为异位ACTH综合征(EAS)。和EAS患者相比, 青少年库欣病患者就诊年龄更大[(15.2±2.7)岁比(12.8±4.4)岁], 病程更长[(1.9±1.5)年比(0.7±0.3)年], 血钾更高[(3.8±0.6)mmol/L比(2.5±0.7)mmol/L], 血浆ACTH水平更低[(15.4±14.9)pmol/L比(42.5±22.7)pmol/L](均P<0.05)。采用地塞米松抑制试验(DST)服药后24 h尿游离皮质醇(UFC)和服药前的比值作为诊断指标, 小剂量DST的临界值定为<0.65时, 诊断库欣病的敏感度为70.8%, 特异度为100%。大剂量DST的临界值定为<0.54时, 诊断库欣病的敏感度为91.7%, 特异度为100%。若以双侧岩下窦静脉取血(BIPSS)时岩下静脉和外周静脉血浆ACTH比值>2为诊断标准, 则8例行BIPSS的库欣病患者中仅有6例符合该诊断标准。结论大剂量地塞米松抑制试验对青少年ACTH依赖性库欣综合征患者定位诊断意义较大。

• 出版日期2017
• 单位北京协和医学院; 北京协和医院; 中国医学科学院