卡波西样血管内皮瘤/丛状血管瘤发病机制

作者：于鲁; 尉莉; 徐子刚; 张斌; 韩晓锋; 孙玉娟; 刘元香; 王忱; 邱磊; 修冰玉; 何瑞; 马琳; 李丽^*

来源：中国皮肤性病学杂志, 2022, 36(03): 250-255.

DOI：10.13735/j.cjdv.1001-7089.202012146

• 卡波西样血管内皮瘤
• 丛状血管瘤
• 卡梅现象
• 发病机制
• 雷帕霉素

卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma, KHE)/丛状血管瘤(tufted angioma, TA)为血管内皮细胞肿瘤，具有局部侵袭性，部分伴发卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon, KMP),是一种具有潜在死亡风险的危重症。目前已报道的KHE/TA的发病机制主要涉及遗传学改变、起源于向淋巴管和血管方向分化的肿瘤干细胞、mTOR通路异常等，KHE/TA向KMP的转化主要涉及血小板捕获。本文将对KHE/TA的临床、病理特点以及目前已经研究报道的发病机制进行阐述。

• 出版日期2022
• 单位首都医科大学附属北京儿童医院