卡波西样血管内皮瘤的研究进展

作者：代诗懿; 彭素华; 陈思源; 吉毅^*

来源：临床小儿外科杂志, 2020, 19(06): 544-553.

• 卡波西样血管内皮瘤
• 治疗

卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种好发于婴幼儿及儿童的、罕见的内皮源性、具有局部侵袭性的脉管肿瘤,表现为弥漫性血管与淋巴管的侵袭性增殖。KHE合并血小板减少、低纤维蛋白血症和凝血因子消耗,称为卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),可致严重并发症甚至死亡。目前,随着大家对KHE发病机制的认识,临床诊疗水平的不断提高,采用手术、动脉栓塞或长春新碱、西罗莫司等药物治疗可使得大多数患儿预后较好;但部分长期合并运动功能障碍与慢性疼痛的患儿,仍是治疗难点。为进一步提高临床医生对KHE的认识,本文拟对其临床特征、主要并发症及危险因素、发病机制和治疗等进行深入阐述,为临床治疗KHE提供经验。

• 出版日期2020
• 单位四川大学华西医院