摘要

目的 分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎患者临床特征及抗体滴度对快速进展性间质性肺病(RPILD)预后的影响。方法 回顾性分析南京医科大学炎性肌病及结缔组织病相关间质性肺病专病联盟所收集的352例皮肌炎患者的临床资料,其中抗MDA5抗体阳性组249例,抗MDA5抗体阴性组103例,比较两组的临床特点及实验室指标。采用Kendall′s W相关分析抗MDA5抗体滴度与RPILD发生率及死亡率的相关性,采用Logistic回归分析抗MDA5抗体滴度对预后的风险变化,生存分析采用Kaplan-Meier法。结果 抗MDA5抗体阳性组皮疹、技工手、关节炎及间质性肺病(ILD)较抗MDA5抗体阴性组更常见,而抗MDA5抗体阴性组肌无力更明显,差异有统计学意义(P<0.001)。与抗MDA5抗体阴性组比较,抗MDA5抗体阳性组谷草转氨酶(AST)、血沉(ESR)、血清铁蛋白(SF)水平及抗Ro52抗体阳性率均较高,而乳酸脱氢酶(LDH)及肌酸激酶(CK)水平较低,两组之间差异有统计学意义(均P<0.05)。抗MDA5抗体阳性滴度与RPILD的发生率存在相关性(r=0.180,P=0.003),Logistic回归分析显示,抗MDA5抗体高滴度组发生RPILD的风险是抗MDA5抗体低滴度组的4.765倍[OR(95%CI)=4.765(1.883,12.058),P<0.001]。抗MDA5抗体高滴度组死亡的风险是抗MDA5抗体低滴度组的3.878倍[OR(95%CI)=3.878 (1.706,8.815),P=0.001]。结论 抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者合并RPILD的风险增高,且随着抗MDA5抗体阳性滴度升高,RPILD的发生率及死亡率增加,可能是皮肌炎的预后不良因素。