成人弥漫性肝血管瘤病合并卡萨巴赫-梅里特综合征1例

作者：王兴圣; 曹崇峰^*; 张一辰; 任田田

来源：中华急诊医学杂志, 2023, 32(08).

患者男, 57岁, 2020年11月30日因脑出血就诊于当地医院, 治疗期间腹胀突然加重, 随后转诊至本院。患者有轻度腹胀10余年病史, 从未做过任何相关检查, 也未服用过任何药物, 否认肝炎、结核等病史。入院查体:患者使用气管插管和呼吸机进行辅助通气, 全身皮肤黏膜黄染、可见散在瘀斑, 严重腹胀, 腹部有轻压痛, 体格检查及超声检查结果均提示肝下界在前正中线上达脐水平线下8 cm处(图1), 脾脏未触及, 双下肢中等程度水肿。实验室检查发现许多异常, 包括红细胞2.52×1012/L、血红蛋白82 g/L和血小板63×109/L, 白蛋白34.6 g/L, 凝血酶原时间15.6 s, 活化部分凝血酶时间46.8 s, 纤维蛋白原0.62 g/L, D-二聚体31.09 mg/L等。乙肝抗原、丙型肝炎病毒抗体检测均为阴性, 血清肿瘤标志物均在正常范围内。超声检查提示肝脏体积巨大, 肝脏内探及大小不一的不均质回声团, 边界不清。普通CT扫描检查提示:肝脏体积明显增大(约44.06 cm×38.46 cm×10.21 cm), 肝叶比例失调, 肝实质密度不均。入院3 d后, 为了获取明确诊断, 对患者的肝脏进行多部位穿刺活检后送病理学检查, 诊断结果为:肝海绵状血管瘤(图2)。该检查导致了腹腔内活动性出血, 肝功能急剧下降等意料之外的严重后果。笔者随即对患者行腹腔血管造影及介入栓塞术止血治疗, 同时使用药物改善肝功能, 患者病情恢复平稳。入院15 d后, 由于患者多次血常规检查提示外周血全血细胞减少, 又给予骨髓穿刺检查排除血液系统疾病。入院20 d后, 我们对患者进行腹部核磁共振扫描来评估病情, 但仍未明确诊断。于是又进行腹部增强CT扫描检查, 结果提示肝脏体积明显增大, 密度不均, 全肝弥漫分布片状及斑片状低密度灶, 增强扫描病灶未见明显强化, 病灶间散在正常强化肝组织, 符合弥漫性海绵状肝血管瘤诊断(图3)。结合所有检查及患者临床表现, 患者最终被诊断为弥漫性肝血管瘤病合并卡萨巴赫-梅里特综合征。肝移植被认为是本例患者可以根治性治疗的唯一办法, 但考虑到他近期的脑出血病史及身体情况而没有进行手术。笔者给予患者积极的对症治疗, 包括使用药物改善肝功能, 输注新鲜的冰冻血浆、冷沉淀凝血因子、血小板等。不幸的是, 该患者在确诊1个多月后死于多器官功能衰竭。

• 出版日期2023
• 单位山东第一医科大学