目的:探讨骨外尤文氏肉瘤(EES)的临床特征,避免误诊误治。方法:分析1例EES患者的临床表现并复习文献,了解该肿瘤的临床特征、诊断、鉴别诊断及治疗。结果:EES早期诊断困难,确诊主要依靠病理组织学及免疫组织化学,镜下见小圆细胞排列成片状、小叶状或巢状,免疫组织化学检测D99阳性。结论:EES是一种少见的软组织恶性小细胞性肿瘤,恶性度高,转移率高,预后差,治疗手段以综合疗法为主。