原发性小血管炎是一组累及全身多系统特别是肾脏和肺脏的自身免疫性疾病,根据KDIGO指南,其治疗主要分为初始治疗和维持治疗,初始治疗是应用糖皮质激素联合细胞毒性药物(特别是环磷酰胺或利妥昔单抗),对于重症患者应采取必要的抢救措施,包括大剂量甲泼尼龙冲击和血浆置换治疗。维持缓解主要是长期应用免疫抑制剂治疗,特别是硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯等。复发的患者可以根据其复发的程度适当增加糖皮质激素和(或)免疫抑制剂的剂量,甚至重新按照初始的诱导治疗方案进行治疗。
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