白塞病合并肺高压25例临床分析

作者：钟华; 郑文洁; 方理刚; 姜鸿; 赵丽丹; 王立; 冷晓梅; 侯勇; 曾小峰

来源：中华全科医师杂志, 2016, 15(10): 770-774.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1671-7368.2016.10.008

• 贝赫切特病
• 肺动脉高压

目的分析白塞病(BD)合并肺高压(PH)的临床特点。方法回顾性分析2000年1月至2015年8月北京协和医院住院的BD合并PH患者的病因、临床特点、治疗情况及预后等临床资料。结果 BD合并PH 25例,约占同期BD住院患者(912例)的3%。25例中男性15例(60%),女性l0例(40%),年龄1966岁,平均(33±12)岁。发现PH与确诊BD时间间隔为040年,中位时间1年。PH的病因为:心脏瓣膜病变10例(40%),肺动脉狭窄或闭塞6例(24%),肺动脉瘤合并肺血栓形成1例(4%),单纯肺血栓1例(4%),心肌病变l例(4%),病因不明6例(24%)。超声心动图估测肺动脉收缩压为40117 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),平均(60±22)mmHg。诊断BD合并PH时,ESR升高者占48%(11/23),超敏C反应蛋白(hs-CRP)升高者占82%(14/17)。经激素(96%,24/25)、免疫抑制剂(92%,23/25)、抗凝或溶栓(36%,9/25)以及抗肺动脉高压靶向药物(32%,8/25)治疗后,ESR下降10例(10/11),hs-CRP下降10例(10/14),复测肺动脉收缩压降低者8例(8/16)。9例随访296个月,死亡4例,恶化1例,稳定2例,好转1例。结论 PH是BD少见的并发症,其病因主要为瓣膜病变和肺动脉受累,治疗效果欠佳,预后较差。

• 出版日期2016
• 单位中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院