科研之友
微信
新浪微博
Facebook
分享链接
摘要
目的：通过分析IgG4相关肾病（IgG4-related kidney disease, IgG4-RKD）的临床及病理特征，为临床医师早期认识疾病，合理诊断、治疗疾病提供参考。方法：回顾性分析2017年4月至2020年3月首次就诊于我科的9例Ig G4-RKD患者的一般情况、实验室检查、病理学检查结果及治疗随访情况。结果：9例患者的发病年龄50～71岁，其中男性7例，女性2例。首次就诊的原因为血肌酐升高（6例）、胰腺占位（2例）和泪腺肿大（1例）。仅累及肾脏者1例，累及2、3及4个脏器者（含肾脏）分别为6、2及2例。血清学特征为IgG4(8/8)、IgG(8/9)、血肌酐（8/9）、红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate,ESR）(7/8)和IgE升高（5/9），补体C3(8/9)、补体C4降低（3/9），尿液异常表现为尿蛋白升高（8/9）、尿α微球蛋白升高（8/8）、低尿钙（5/9）。7例患者行肾穿刺，均有IgG4沉积，6例有席纹样改变。单用糖皮质激素治疗2例，糖皮质激素加环磷酰胺3例，糖皮质激素加利妥昔单抗3例，血浆置换加糖皮质激素1例，随访过程中血肌酐均出现不同程度的下降。结论：IgG4-RKD临床表现多样，常累及多系统和多器官，且可同时累及肾小球及肾小管间质，导致肾功能衰竭，故需要各科医师提高对该疾病的认识，早期甄别，早期诊断，早期治疗，避免进展至肾功能衰竭。
- 出版日期2022
- 单位上海交通大学医学院附属瑞金医院
