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摘要
<正>马凡综合征又名肢体细长征、先天性中胚层营养不良症、蜘蛛指(症),是先天性结缔组织异常最常见的遗传性结缔组织病变。患病率估计为40～60/100万人口,此综合征已被证明为常染色体显性遗传。病变主要表现为躯体异常,如体格细高,四肢及指(趾)细长以及胸部畸形等;眼晶体脱位;关节松弛;心脏大血管病变等。
- 出版日期2012
- 单位广西壮族自治区人民医院
<正>马凡综合征又名肢体细长征、先天性中胚层营养不良症、蜘蛛指(症),是先天性结缔组织异常最常见的遗传性结缔组织病变。患病率估计为40～60/100万人口,此综合征已被证明为常染色体显性遗传。病变主要表现为躯体异常,如体格细高,四肢及指(趾)细长以及胸部畸形等;眼晶体脱位;关节松弛;心脏大血管病变等。
