摘要

目的评价达那唑治疗遗传性血管性水肿(HAE)的疗效和安全性。方法收集1985至2010年于北京协和医院就诊,应用达那唑≥1年、随访时间≥1年或随访次数≥5次并有完整随访记录的HAE患者的临床资料进行回顾性分析。疗效评估指标为用药前后皮肤水肿、腹痛、喉头水肿发作频率、血清补体第1成分抑制因子(C1INH)含量与功能、血清补体第4成分(C4)含量。安全性评价指标为用药前后肝功能、体重、女性患者月经情况变化。结果 24例患者符合纳入标准。男、女性各12例,就诊年龄(36±15)岁,病程(15±8)年。达那唑初始剂量均为200 mg,2~3次/d,口服1~4周逐渐减至维持剂量,男性维持剂量为(169±...