目的探讨幕上原始神经外胚瘤(SPNET)的临床特点及治疗效果。方法总结5例SPNET病人的临床资料、影像学表现、病理特点及治疗结局。行急诊手术2例,常规手术3例;术后3例行全脑放疗,2例联合化疗。结果颅内病灶全切除3例,部分切除2例。随访4 ̄18个月,死亡1例,2例无病情进展,2例进展。结论SPNET是一种恶性程度极高的肿瘤,对化疗和放疗较敏感。