摘要

目的探讨小儿双孔二尖瓣(double orifice of mitral valve,DOMV)的超声心动图特征和临床特点。方法回顾性分析经超声心动图诊断的小儿DOMV 19例,分析其超声心动图特征、分类、功能评价、合并病变及预后判断。结果 19例DOMV患者中,均可经胸超声心动图明确诊断,二尖瓣短轴系列切面对诊断、分型及乳头肌功能评价非常重要,四腔心或两腔心切面也表现为典型的双瓣口征象,并且可以观察两组瓣口与腱索、乳头肌之间的连接关系。DOMV患者的预后取决于二尖瓣病变的严重程度及其并发的心脏畸形。16例表现为二尖瓣反流(1例已行外科整形术),8例表现为二尖瓣狭窄。12例合并先天性心脏病(包括室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉缩窄等)。部分无症状的患儿,二尖瓣病变程度较轻,暂无需手术等处理,仍在随访中。结论超声心动图在DOMV患者诊断、分型、病变严重程度评估及随访中起到重要的作用。无症状患儿可随访观察。