Bjrnstad综合征

作者：严磊; 尹晓晴; 张美华; 葛以信

来源：临床皮肤科杂志, 2010, (09): 543-544.

• Bjrnstad综合征
• 扭曲发 Bjrnstad syndrome
• pili torti

报告一例Bjrnstad综合征。患儿女,11岁。出生后即有头发扭曲,听力障碍,并进行性加重。显微镜下头发部分变扁平,有多处狭窄。头皮组织病理检查:毛囊内毛发断面长轴偏离毛囊纵轴线,显示毛发在毛囊内已扭曲。部分毛囊纤维性毛根鞘增厚,毛囊及其周围有少量淋巴细胞浸润。扫描电镜下发干扭曲,致发干表面出现纵嵴和凹沟,部分毛小皮细胞卷曲、脱落,血清微量元素铜值水平正常。

• 出版日期2010
• 单位南京医科大学第一附属医院