摘要

目的 系统评价醋甲唑胺致Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)的临床表现和相关基因分型,为由醋甲唑胺诱导Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的诊治提供思路。方法 计算机检索PubMed、EMbase、CNKI和WanFang Data数据库,检索时限均从建库至2021年9月。由2位评价员独立筛选文献、提取资料后,对纳入研究进行系统评价。结果 共纳入18个研究,包括49例患者。37例进行了HLA基因检测,其中27例检测出HLA-B*59:01片段,15例检测出HLA-C*01:02片段,同时携带两种基因的有14例患者。合并结果显示HLA-B*59:01的总阳性率为73%[95%CI(58%,88%)];HLA-C*01:02的总阳性率为40.5%[95%CI(24%,57%)]。潜伏时间为14.08±8.77天。醋甲唑胺使用剂量为88.95±39.45 mg/d。糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白是主要的治疗手段。结论 使用醋甲唑胺治疗,可能会诱导严重的Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症,用药前对HLA-B*59:01和/或HLA-C*01:02基因筛选或许能有效减少醋甲唑胺引起的副作用。应用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白等治疗有望控制病情。