Caroli's病是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于该病发病率低,临床医师认识不足,临床表现隐匿且复杂,常容易导致误诊及漏诊。为了更好的认识此病,本文对本病的病因、分型、病理、临床表现、诊断和治疗现状做以综述。