AIFM1基因突变对Harlequin小鼠年龄相关耳蜗听觉功能的影响

作者：熊彬彬; 胡博华; 赵晓明; 刘钊; 赵立东; 孙伟

来源：中华耳科学杂志, 2017, 15(05): 546-551.

• AIFM1
• 耳蜗电图
• 毛细胞
• 听力损失

目的研究AIFM1基因突变对Harlequin小鼠年龄相关耳蜗听觉功能的影响。方法用圆窗记录耳蜗电图来评价2月龄和6月龄野生型（WT）和AIFM1基因突变型（KO）Harlequin小鼠的耳蜗外周听觉功能,通过Phalloi-din荧光标记耳蜗基底膜外毛细胞的表皮板来评估毛细胞的损失程度。结果 （1）2月龄组WT型和KO型小鼠的复合动作电位阈值分别为18.6±1.6 d B SPL（n=6）和22.2±2.2 d B SPL（n=6）,两组之间没有统计学差异（t=1.282,P>0.05）;6个月组WT型和KO型复合动作电位阈值分别为25.7±1.7 d B SPL（n=6）和42.1±3.6 d B SPL（n=6）,两组之间差异有统计学意义t=4.129,P<0.01)。（2）2月龄组WT型和KO型小鼠CAP的幅值没有统计学差异（P>0.01）,而6个月组的CAP的幅值在高频段（30,35和40 k Hz）有统计学差异（Two-way ANOVA,P<0.05）,在低频和中频则没有明显差异。2月龄组和6月龄组WT型和KO型小鼠10 k Hz以下CM的幅值的差异没有统计学意义（P>0.05）。（3）耳蜗外毛细胞计数的结果显示,2月龄组的WT型（n=5）和KO型小鼠（n=5）之间没有统计学差异,而6月龄组的KO型小鼠的耳蜗外毛细胞个数在底回较WT型小鼠明显受损（t=15.1,P<0.0001）。结论 AIFM1基因突变导致Harlequin小鼠耳蜗基底膜底回末端外毛细胞受损,从而导致耳蜗外周听觉功能高频段受损。

• 出版日期2017
• 单位暨南大学; 中国人民解放军总医院