抗小泛素样修饰物激活酶抗体阳性结缔组织病患者临床特征

作者：罗忠灵; 崔贝贝; 谢其冰^*; 尹耕

来源：华西医学, 2023, 38(01): 45-50.

DOI：10.7507/1002-0179.202207133

• 肌炎特异性自身抗体
• 抗小泛素样修饰物激活酶抗体
• 结缔组织病

目的 探究抗小泛素样修饰物激活酶（small ubiquitin-like modifier activating enzyme,SAE）抗体阳性结缔组织病患者的临床特征。方法 回顾性选择2015年1月1日—2021年5月30日于四川大学华西医院就诊的完善了肌炎自身抗体筛查的患者，筛选出抗SAE抗体阳性的患者。根据抗SAE抗体阳性患者的临床资料分为以下几组：(1)合并肿瘤组、未合并肿瘤组；(2)合并ILD组、未合并ILD组；(3)炎性肌病组、非炎性肌病组。收集上述患者的临床症状、体征、实验室检查、影像学检查等临床资料。结果 共筛选接受肌炎自身抗体检查患者1 594例，其中抗SAE抗体阳性56例，阳性率为3.5%。在56例患者中，32.1%皮肤受累、35.7%肌肉受累、12.5%关节受累、5.4%吞咽困难、5.4%体重下降、58.9%合并间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）以及12.5%存在肿瘤病史。合并肿瘤组和未合并肿瘤组在年龄、性别、以及是否有皮肤受累、肌肉受累、关节受累、呼吸系统受累方面进行比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。除年龄、肌肉受累频率、抗Ro-52抗体的阳性率外，其余指标在合并ILD组和未合并ILD组比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。除ILD阳性率、皮肤受累频率、肌肉受累频率、肌酸激酶和羟丁酸脱氢酶水平外（P<0.05），其余指标在非炎性肌病组和炎性肌病组比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。结论 抗SAE抗体阳性患者主要表现为皮肤及肌肉症状，容易出现ILD、可合并恶性肿瘤、吞咽困难等。抗SAE抗体阳性合并ILD的患者，年龄更高，肌肉损伤更少，抗Ro-52抗体的阳性率更高。抗SAE抗体不仅出现于炎性肌病患者，亦可出现于非炎性肌病患者中，常合并较高频率ILD及较少肌肉累及。

• 单位
  四川大学华西医院; 四川大学