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摘要
目的探讨全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张的临床特点。方法回顾性分析2019年5月至2021年6月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的5例全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张患儿的病例资料, 分析临床表现、血常规、炎症指标、超声心动图、血管超声及CT血管造影、治疗转归等情况。结果 5例患儿中男2例、女3例, 起病年龄为7月龄至4岁7月龄, 诊断时间为1.5～3.0个月, 其中4例曾被诊断为不完全川崎病。3例为单侧冠状动脉扩张, 2例为双侧冠状动脉扩张。4例合并多器官损伤、3例合并巨噬细胞活化综合征、3例合并肺损伤、2例合并心包积液、1例合并肺动脉高压。3例患儿应用甲泼尼龙冲击治疗并予以甲氨蝶呤联合环孢素, 最终应用生物制剂后病情得到控制并已减停泼尼松, 另2例应用足量泼尼松口服治疗并逐渐减量, 同时加用甲氨蝶呤, 1例在泼尼松减量过程中复发。5例患儿均未发现其他血管受累。冠状动脉扩张在治疗1～3个月后完全恢复。结论全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张者起病年龄小, 诊断时间长, 易出现多器官损伤, 对激素和常规免疫抑制剂不敏感, 应尽早加用生物制剂治疗。如治疗及时, 冠状动脉扩张预后良好。
- 出版日期2022
- 单位首都儿科研究所附属儿童医院
