摘要

自身炎症性疾病是由于调节固有免疫系统重要蛋白突变引起无法控制的炎性反应综合征的总称。对于该类疾病分子机制的深入揭示使得生物制剂的应用成为可能。白介素(IL)-1受体拮抗剂在冷炎素相关周期性综合征中的成功应用是选择性阻断单一细胞因子消除炎性反应最好的例子,并且IL-1拮抗剂目前已用于幼年特发性关节炎(JIA)、肿瘤坏死因子(TNF)受体相关周期性综合征及家族性地中海热等自身炎症性疾病。TNF抑制剂用于TNF受体相关周期性综合征的发热,亦可使家族性地中海热合并淀粉样变的患者获益。TNF-α抑制剂是Blau综合征最常用的治疗,有助于控制关节病变。IL-6受体拮抗剂用于全身型JIA,可明显缓解关节症状,其在TNF受体相关周期性综合征及家族性地中海热中的应用也有个例报道。

  • 出版日期2017
  • 单位北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院

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