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摘要
目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的临床特征及误诊原因。方法对1例多年误诊为炎性假瘤的IgG4-RD临床资料进行回顾分析,并复习相关文献。结果患者因反复出现肝脏占位性病变23年,再发1个月入院。患者分别于23年前、9年前发现肝脏占位性病变在我院行手术切除,术后病理均提示肝脏炎性假瘤。本次因体检再次发现肝脏占位性病变来诊。入院后行腹部CT检查示:肝左叶占位性病变,左肾囊肿;胃镜检查示食管下端及胃小弯肿物。查血清IgG 1590 mg/L,进一步行内镜病理学检查示病变组织有淋巴细胞和浆细胞浸润,综合临床确诊为IgG4-RD。给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后,肝、胃占位性病变逐渐缩小,随访1.5年未见新发病变。结论 IgG4-RD常出现多个器官受累或相继受累症状,部分患者因临床症状不典型,极易误诊,及时行血清IgG4及病理学检查可减少误诊。本病对糖皮质激素治疗反应良好,及时规范治疗可控制病情发展甚至治愈。
- 出版日期2016
- 单位中国人民解放军陆军总医院; 第三军医大学
