摘要

肺动脉高压(PAH)是一类多种原因所致的、以肺小动脉异常收缩及重构为特征的恶性肺血管疾病,主要表现为肺血管阻力、肺动脉压力升高,最终导致右心功能衰竭甚至死亡。研究证实内源性前列环素减少与PAH的发生发展密切相关,针对前列环素通路的靶向药物不仅能改善PAH患者的症状,而且可以延缓甚至逆转疾病进展,改善患者远期预后。该文回顾该领域的相关文献,对前列环素类药物在PAH中的作用机制、临床应用、循证医学证据、治疗新策略及未来前景进行综述。