摘要

IgG4相关性肾病(IgG4-RKD)是近年才被认识的一种免疫相关性疾病,该病常累及肾小管,也可累及肾小球,对肾上腺皮质激素(激素)治疗敏感,确切的发病原因尚不十分清楚。该文报告1例以皮肤瘙痒、突眼9年余及排泡沫尿3个月为主诉的中年女性患者,其有甲状腺结节,血清IgG4升高(达到19 700 mg/L),肾脏活组织检查呈现典型病理征(免疫组织化学染色可见间质较多浆细胞浸润,IgG4+浆细胞>10个/高倍视野),诊断考虑IgG4-RKD(膜性肾病为主)。予激素治疗后患者临床症状明显缓解。该例的诊治过程提示,在临床诊治过程中遇到反复过敏、肾功能异常及相关器官组织纤维化的患者时应注意排除IgG4-RKD,重视相关鉴别诊断,对于过敏性体质的患者有必要常规进行过敏原的筛查,尽早完善IgE、IgG4、影像学和组织病理学等检查,关注及评估患者是否合并多系统损伤,以早期干预及治疗。