IgG4相关硬化性胆管炎是IgG4相关性疾病累及胆管系统的表现，影像检查见肝外和/或肝内胆管狭窄与扩张，常合并1型自身免疫性胰腺炎，实验室血清检测见IgG4水平升高，病理检查见淋巴-浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，对激素治疗敏感。由于多数患者在初诊时年龄较大且出现梗阻性黄疸，故需与胆管癌、胰腺癌等其他引起胆管狭窄及黄疸的疾病鉴别。本文介绍不同类型IgG4相关硬化性胆管炎的影像表现、诊断标准、鉴别诊断以及疾病复发的研究进展。
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