肝豆状核变性的肝脏病理及超微结构研究进展

作者：王艳昕; 鲍远程; 蔡永亮; 侯志峰; 许珍晶; 徐磊; **安; 马守亮

来源：中医药临床杂志, 2013, (03): 252-255.

DOI：10.16448/j.cjtcm.2013.03.036

• 肝豆状核变性
• 肝脏
• 病理
• 超微结构
• 综述

<正>肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson Disease(WD),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,也是少数几种可以治疗的神经系统遗传性疾病之一。目前世界各地患病率不一,据报道约为0.3～3/10万[1]。在我国的发病率并不少见,朱氏等回顾性分析2001年1月—20l0年12月进行肝脏活体组织病理检查的儿童非病毒性肝病703例,非病毒性肝病疾病谱为66种,以肝脏代谢相关性疾病最多(46.23%)(其中单病种以肝豆状核变性最多(48.92%))[2]。

• 出版日期2013
• 单位安徽中医药大学; 湖北中医药大学