非EB病毒病原体所致感染相关噬血细胞综合征的临床特征及预后

作者：尤亚红; 王晶石; 王昭^*

来源：中华血液学杂志, 2022, 43(02): 128-133.

• 噬血细胞综合征
• 感染
• 临床特征
• 预后

目的探讨非EB病毒病原体所致感染相关噬血细胞综合征(IAHLH)患者的临床特征及预后。方法收集2015年1月至2021年3月首都医科大学附属北京友谊医院确诊的48例非EB病毒病原体所致IAHLH患者的临床资料, 对患者的临床特征、治疗、疗效及预后进行回顾性分析。结果共纳入48例患者, 男28例, 女20例, 中位年龄34.5(2.0～74.0)岁, 导致IAHLH的病原体中, 病毒16例(33.3%), 细菌17例(35.4%), 寄生虫13例(27.1%), 真菌2例(4.2%), 患者发病至确诊噬血细胞综合征(HLH)的中位时间为40(10～160)d, 发病至确诊为IAHLH的中位时间为67(23～270)d。患者起病时临床表现如下:发热48例(100%), 脾大34例(70.8%), 血细胞减低38例(79.1%), 铁蛋白升高45例(93.8%), 甘油三酯升高7例(14.6%), 纤维蛋白原降低17例(35.4%), NK细胞活性减低26例(59.1%), 可溶性CD25升高35例(74.5%)。25例(52.1%)患者起病时伴淋巴结肿大。明确导致HLH的病原体后尽快减停细胞毒药物及激素并应用有效的抗感染治疗, 36例(75.0%)患者获得完全缓解, 93.3%(14/15)的寄生虫及真菌所致IAHLH患者获得了病情缓解, 细菌及病毒相关IAHLH仅有66.7%(22/33)的缓解率。患者5年预期总生存(OS)率为72.3%(95%CI 50.3%～69.8%), 多因素分析显示, 总胆红素大于2倍正常上限(OR=20.0, 95%CI 1.1～378.3, P=0.046)及诱发HLH的病原体感染未控制(OR=19.9, 95%CI 2.9～134.5, P=0.002)为预后不良因素。结论非EB病毒病原体所致IAHLH预后较好, 诊断后应尽快减停细胞毒药物及激素, 有效控制病原体感染为关键性治疗。

• 出版日期2022
• 单位首都医科大学附属北京友谊医院