Castleman病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

作者：张路; 曹欣欣; 王书杰; 周道斌; 李剑

来源：中国医学科学院学报, 2016, 38(05): 543-547.

DOI：10.3881/j.issn.1000-503X.2016.05.009

• Castleman病
• 系统性红斑狼疮
• 自身免疫性血小板减少

目的总结Castleman病(CD)合并系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床特点。方法根据北京协和医院病案室1994年至2014年整理的诊断信息,收集诊断符合CD病及SLE患者。以"Castleman’s disease"、"Systemic lupus erythematosus"、"SLE"、"lupus"为关键词在Pub Med上检索1994至2014年间文献,筛选有详细临床资料记录的文献,临床资料不完善的病例被排除在本研究之外。结果共纳入9例患者,其中北京协和医院2例,占该院同期确诊SLE患者的0.03%(2/6502),同期确诊CD患者的1.0%(2/100)。9例患者中,男2例,女7例,确诊CD时中位年龄39.0岁(21~60岁)。所有患者均为多中心型CD,病理检查提示浆细胞型3例,透明血管型3例,混合型3例。患者最常见症状为发热(88.9%,8/9),最常累及的系统为血液系统(88.9%,8/9),最常累及的脏器为肾脏(88.9%,8/9)。55.6%(5/9)的患者存在自身免疫性血小板减少,显著高于普通SLE患者的15.0%(P<0.01)。所有患者均未出现中枢神经系统受累证据。结论 CD合并SLE是一种较为罕见的临床情况。与普通SLE患者相比,合并CD的SLE患者可能更易出现血小板减少,较少出现神经系统受累。

• 出版日期2016
• 单位中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院