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摘要
目的探讨ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生(AIMAH)的临床及病理特点,提高对AIMAH诊断和治疗的认识。方法分析1997～2005年收治的7例AIMAH的临床和实验室资料。结果7例患者中5例有典型库欣综合征(CS)的临床表现,包括满月脸,向心性肥胖,高血压等;2例以高血压等非特异性症状就诊。部分患者有低血钾(43%)和继发性糖尿病(71%)。实验室检查血浆ACTH水平低下,皮质醇水平增高或节律紊乱,6例小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。CT检查示双侧肾上腺明显增大,呈结节样改变。2例行单侧肾上腺全切术,4例行双侧切除术,1例在等待手术期间因脑出血死亡。术后5例行糖皮质激素替代治疗。病理示肿瘤多呈黄色或灰黄色弥漫性结节样改变,直径0.3～7.0cm。6例术后随诊至今未复发,未发生Nelson综合征。结论AIMAH是库欣综合征独特的亚型,有其特有的内分泌、影像及病理改变。治疗以双侧肾上腺切除、分期双侧肾上腺切除或单侧切除为主。术后辅以激素替代治疗。
- 出版日期2007-3-10
- 单位呼和浩特市第一医院; 中国人民解放军总医院
