摘要

目的 观察脂质沉积性肌病的病理形态学特点 ,并探讨其病因及治疗效果。方法 收集经光镜和电镜检查确诊的脂质沉积性肌病 8例 ,8例患者分别于股四头肌或者肱二头肌取活检 ,常规进行组织学和酶组织化学染色 ,光镜下观察 ,超薄切片 ,铅铀双染色 ,电镜下观察。并对 8例患者的临床治疗用药进行分析。结果  8例患者肌纤维内均有空泡及裂隙样改变 ,苏丹黑B及油红O脂肪染色示肌纤维内脂滴明显增加 ,电镜证实大量的脂肪滴堆积在残存的肌纤维中。病变为轻度者有 3例 ,中度有 2例 ,重度有 3例 ,其中 1例合并了糖原沉积病 ,1例合并细胞色素C氧化酶明显降低。使用肾上腺皮质激素治疗 7例有效 ,1例无效 ,...