以肺部受累为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者的临床特征分析

摘要

目的总结以肺部受累为主要表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)的临床特征,以提高诊治水平。方法回顾分析2014年9月至2020年4月焦作市人民医院呼吸与危重症医学科收治的5例AAV患者的临床资料。结果 5例患者中,男2例,女3例,年龄为68～85岁,中位年龄70岁。临床表现为气促、呼吸困难或胸闷、喘息、咳嗽、咳痰、咯血、发热等。5例均有肺部受累,单纯肺部受累2例;3例肾脏受累,均有镜下血尿和蛋白尿,肾功能不全1例;1例心脏受累,表现为肺动脉高压和心包积液;1例肌电图证实周围神经受累。初诊易误诊为肺炎、特发性肺纤维化(IPF)等。核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)或抗髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)阳性5例,胞浆型抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)阳性1例。肺穿刺证实肉芽肿性炎1例。胸部CT表现为多发结节或实变伴或不伴小空洞形成、片状渗出浸润影、肺动脉高压、间质性肺炎、支气管扩张、纤维条索影等。糖皮质激素联合环磷酰胺等免疫抑制剂治疗2例,单纯激素治疗1例均好转,1例放弃治疗后死亡,1例拒绝进一步治疗。结论 AAV起病年龄较大,临床症状无特异性,累及肺部时易误诊为肺炎、IPF等,从查体和检查化验中发现多系统受累的证据,结合抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、肺穿刺病理证据等有助于诊断。

关键词