摘要

<正>抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),是成人最常见的原发性小血管炎。ANCA是B细胞被异常激活后所产生的一组自身抗体,以中性粒细胞胞质和单核细胞胞质成分为靶抗原,而造成全身多系统损害,部分小血管炎与ANCA密切相关。2012年Chapel Hill共识会重新对AAV进行了分类,其包括肉芽肿性多血管炎(GPA,旧称韦格纳肉芽肿)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA,旧称变应