摘要

目的 探讨IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)的临床特点以及肺部受累的临床意义,为IgG4相关性疾病的诊治提供依据。方法 回顾性分析2014年-2020年在青岛大学附属医院收治的经病理证实的64例诊断为IgG4相关性疾病患者的临床资料,并以是否肺部受累分组进行比较。结果 在64例患者中,伴有肺部受累者32例。我们发现肺部受累组的中位受累器官个数(4 vs 2,P=0.001)、中位IgG4水平(3.71 vs.3.61,P=0.024)、中位IgG水平(21.90 vs.13.85,P=0.041)、淋巴细胞百分率(32.30±9.60 vs. 27.09±8.55,P=0.026)、球蛋白水平(37.68±12.31 vs.32.37±7.93,P=0.047)以及中位血清胃泌素释放肽前体水平(36.61 vs.30.04,P=0.010)高于无肺部受累组,而中性粒细胞百分率(54.18±12.72 vs.61.06±10.04,P=0.019)以及白蛋白水平(34.30±6.43 vs.37.55±6.20,P=0.045)则低于无肺部受累组。在胸部CT检查中,肺实质病变者21例(65.6%),其中出现网状阴影12例(37.5%),蜂窝状2例(6.3%),小叶间隔增厚者1例(3.1%),磨玻璃者10例(31.3%),大结节(1~3 cm)4例(12.5%),肿块(≥3 cm)3例(9.4%),实变者4例(12.5%),表现为细支气管炎者2例(6.3%);支气管血管束增粗者3例(9.4%),支气管扩张者2例(6.3%),支气管壁增厚者1例(3.1%);出现胸膜增厚者9例(28.1%),胸腔积液者6例(18.8%),心包积液者5例(15.6%)。纵隔或肺门淋巴结肿大(淋巴结短径≥1 cm)者23例(71.9%)。肺动脉高压者1例(3.1%)。结论 IgG4-RD伴肺部受累患者的受累器官个数及血清IgG4水平高于无肺部受累患者。其胸部CT表现多种多样,最常见的表现是肺门和纵隔淋巴结肿大。而结节性病变和肿块以及间质性肺病是最常见的肺实质受累的表现。

  • 出版日期2022
  • 单位青岛大学附属医院