IgD型多发性骨髓瘤患者临床特征及生存分析

作者：高晓云; 马艳萍^*; 晁瑶; 范丽

来源：中国实验血液学杂志, 2021, 29(02): 547-552.

DOI：10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2021.02.038

• 多发性骨髓瘤
• 免疫球蛋白D
• 临床特征
• 预后
• 硼替佐米

目的:探讨Ig D型多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征、预后及生存。方法:回顾性分析20例Ig D型MM患者临床资料,总结其临床特征,分析预后因素及生存。采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,预后因素分析应用Log-rank检验,对观察指标进行单因素分析,单因素分析中P<0.15的变量纳入多因素COX回归分析。结果:Ig D型MM患者占同期全部MM患者的4.3%,其中男性多见(占80%),中位发病年龄57.5(35-77)岁,以λ轻链型为主,占90%。DS-Ⅲ期18例(90%),ISS-Ⅲ期10例(50%),首发临床表现主要有乏力、骨痛、肾功能损害,贫血(血红蛋白<100 g/L)14例(70%),溶骨性骨质破坏≥3处者12例(60%),合并肾功能损害者8例(40%),血钙升高者11例(51.4%)。仅5例患者白球比例倒置,低白蛋白血症占40%,球蛋白升高者仅占15%。FISH结果显示,1q21扩增阳性发生率最高,占50%,且易与其他细胞遗传学异常同时出现。发生髓外浸润者4例(20%)。预后因素分析显示,仅乳酸脱氢酶水平升高是Ig D型MM患者独立预后不良因素。2例原发耐药患者均存在髓外浸润及多种细胞遗传学异常,提示髓外浸润及多种细胞遗传学异常可能为预后不良因素,但差异不具有统计学意义,可能与样本量少有关。20例患者均使用含硼替佐米方案治疗,可评价疗效的有19例,17例(89.4%)患者治疗有效,其中CR+VGPR占52.6%、PR患者6例(31.5%)、MR患者1例(5.3%),2例患者原发耐药。中位无进展生存时间及总生存时间分别为9.5和20.5个月。结论:Ig D型MM是一种少见且侵袭性较强的疾病,乳酸脱氢酶水平升高是这类患者的独立预后不良因素,含硼替佐米方案可改善Ig D型MM患者的预后。

• 出版日期2021
• 单位山西医科大学第二医院