摘要

<正>背景与目的肺动脉高压的特征是肺血管重塑、细胞增殖和长期预后不良。骨形态发生蛋白信号通路功能障碍与遗传性和特发性两种亚型有关。Sotatercept是一种新型融合蛋白, 可与激活素和生长分化因子结合, 恢复骨形成蛋白Ⅱ型受体生长促进和生长抑制信号通路之间的平衡。方法在为期24周的多中心试验中, 106例正在接受肺动脉高压背景治疗的成年患者随机分配为3组:Sotatercept低剂量组[每3周皮下